5 мая - Международный день легочной гипертензии

Легочная гипертензия – тяжелое смертельное заболевание с тяжелым нарушением дыхательной функции из-за повышенного давления в сосудах легких. Продолжительность жизни пациентов после установления диагноза без проведения специфического лечения составляет приблизительно 2-2,5 года. При адекватном постоянном и своевременно начатом лечении жизнь пациентов  можно продлить на 10-12 лет, а при проведении в дальнейшем трансплантации легких или комплекса сердце-легкие  - на еще больший срок.

Где и как  ставят диагноз легочной гипертензии?

Вопрос своевременной диагностики легочной гипертензии стоит очень остро. В 2018 году в Украине были зарегистрированы  470 пациентов с легочной гипертензией, однако специалисты считают, что таких больных  значительно больше. Для решения этой проблемы в первую очередь необходимо повышение  настороженности врачей первичного звена, к которым в первую очередь обращаются пациенты с жалобами на одышку. Сегодня все пациенты с подозрением  на легочную гипертензию должны быть направлены в Киев, в научно-методический центр легочной гипертензии (далее- Центр), созданный на базе  Национального научного центра «Институт кардиологии им. Н. Д. Стражеско». Одновременно была начата работа по созданию всеукраинского регистра легочной гипертензии. В Центре, созданном  врачами-энтузиастами,  можно подтвердить диагноз и получить квалифицированную помощь. За время существования Центра было сделано немало: утвержден протокол по диагностике и лечению легочной гипертензии; привлечено внимание Министерства здравоохранения Украины к данной проблеме и, самое главное -  достигнуто понимание того, что лечение пациентов с легочной гипертензией  должно осуществляться на средства из государственного бюджета, как это происходит во многих странах.

Как лечить легочную гипертензию?

В соответствии с современными рекомендациями, для лечения легочной гипертензии применяются три класса препаратов:

1. Ингибиторы 5-фосфодиэстеразы - ФДЭ-5 (силденафил, тадалафил и варденафил). Кроме того, есть препараты, сходные с ФДЭ-5 по механизму действия (стимулятор растворимой гуанилатциклазы - риоцигуат).

Загрузка...

2. Блокаторы рецепторов эндотелина (бозентан, ситаксентан, амбризентан, масизентан).

3. Аналоги простациклина (илопрост, трепростенил, эпипростенол и синтетический стимулятор простациклиновых рецепторов для перорального приема - селексипаг).

В Украине  для лечения легочной гипертензии  зарегистрирован только один ингибитор ФДЭ-5 – силденафил в дозе 20 мг для приема 3 раза в сутки. До того, как одно из украинских фармацевтических предприятий стало выпускать спреевую, а затем – и таблетированную форму силденафила, украинским пациентам приходилось покупать за свой счет дорогостоящий оригинальный импортный силденафил. Стоимость лечения этим препаратом составляет около  30 тыс. грн в месяц. Не менее дорогостоящими являются и препараты других групп. Блокаторы рецепторов эндотелина, которые достаточно широко используются в мире, вообще не зарегистрированы в Украине, и они являются не менее дорогостоящими. На украинском рынке присутствует также илопрост для ингаляционной терапии ЛГ, но он доступен только при наличии государственных закупок.

Конечно, появление отечественного силденафила с дозировкой для лечения легочной гипертензии, несколько облегчило положение украинских пациентов, но не всех.  Дело в том, что многим из них необходимо комбинированное лечение, то есть терапия не одним, а двумя препаратами. Согласно   рекомендациям, раннее применение определенных комбинаций препаратов для лечения легочной гипертензии  обеспечивает лучший терапевтический эффект по сравнению с монотерапией. Однако это приводит к удорожанию лечения, которое и без того малодоступно для украинских больных.

Как украинским пациентам с легочной гипертензией получить дорогостоящую терапию для спасения жизни?

В Украине с 2016 года функционирует государственная программа поддержки пациентов с легочной гипертензией, в рамках которой они  должны получать  жизненно необходимые препараты бесплатно. Но это на бумаге.  На деле программа функционирует не слишком эффективно. Так, на момент написания этой статьи, украинские пациенты получают лекарства за 2018 год, а ведь для них крайне важно, чтобы лечение не прерывалось.

Вопрос о том, почему так происходит, мы задали главе Украинской ассоциации больных легочной гипертензией Оксане Владимировне Александровой.

Оксана Владимировна, почему, на Ваш взгляд, складывается ситуация, когда государство выделяет средства на закупку лекарств, а пациенты не получают необходимые препараты?

- Срабатывает целый комплекс проблем – от подачи заявок на препараты  на местах, до их обработки и своевременной закупки МЗ Украины. Ситуация на самом деле критическая, и вызывает большую тревогу у представителей Украинской Ассоциации больных легочной гипертензией. У нас есть свои предложения о том, как можно наладить бесперебойную поставку лекарств, однако пока письма, разосланные всем, от кого может зависеть решение, начиная от и. о. министра здравоохранения и заканчивая премьер-министром и президентом, оставались  без ответа. Более того, представителей пациентских организаций исключили из экспертных групп при МЗ Украины, работающих над вопросами относительно закупки лекарственных препаратов, что не может не вызывать у пациентов недоумения и тревоги.

Что же делать человеку,  которому неожиданно поставили диагноз легочной гипертензии?

- Если ставят такой диагноз, прежде всего, необходимо подтвердить его  в специализированном Центре на базе института кардиологии  им. Н. Д. Стражеско. Это единственный центр  в Украине, где есть необходимое оборудование, а у врачей – достаточная квалификация для того, чтобы получить максимально точный результат и назначить правильное лечение. Вернувшись домой, пациент предоставляет  список назначений своему врачу, а тот –в областной отдел здравоохранения для включения  назначений  в региональную заявку. После этого, в идеале, пациент будет получать  необходимые ему лекарства. Я бы рекомендовала также пациентам с диагнозом легочной гипертензии вступать в Ассоциацию больных легочной гипертензией. Во-первых, ситуация такова, что свои права необходимо отстаивать. Во-вторых, здесь можно получить  поддержку и любую информацию по своему заболеванию. На портале Ассоциации  есть как открытые, так и закрытые форумы, где пациенты могут общаться друг с другом,  а также с квалифицированными специалистами. Врачи проводят для пациентов  онлайн-конференции, где можно задать вопрос и получить на него полный  ответ.

Пересадка легких или комплекса сердце-легкие – то, что спасает пациентов с терминальной стадией легочной гипертензии. Как сегодня решается этот вопрос в Украине?

  - В  Украине трансплантация органов  не проводится, поэтому пациенты вынуждены получать такое лечение за границей. С какими сложностями это сопряжено, тем, кто с подобным не сталкивался, можно только догадываться. Но самое печальное, что даже после пересадки сердца и легких, такие пациенты в Украине имеют очень немного шансов на жизнь. Они не защищены законодательно, вынуждены получать медицинскую помощь на общих основаниях. Это означает, что человек, у которого подавлен иммунитет из-за иммуносупрессорной терапии и для которого смертельно опасно находиться в местах скопления людей, должен  приезжать к врачу, стоять в очереди на получение препаратов и т. д.  Те несколько человек, которые решились на комплексную пересадку зарубежом, умерли спустя некоторое время после возвращения домой. Поэтому очень важно не доводить легочную гипертензию до конечной  стадии, а вовремя  диагностировать заболевание и начать принимать эффективную терапию. В тот период, когда еще самочувствие позволяет нормально жить и работать, а диагноз уже поставлен, не стоит надеяться, что заболевание отступит: с легочной гипертензией так не бывает. Необходимо с первых дней включаться в борьбу за свою жизнь и не опускать руки ни при каких обстоятельствах [1].

Расскажите немного  об Ассоциации пациентов  с легочной гипертензией.

Зная на своем опыте, с какими сложностями приходится сталкивать пациентам, получившим этот диагноз, мы создали в 2012 году Ассоциацию больных легочной гипертензией. Наша главная цель – максимальная информированность наших пациентов, координация их действий и лоббирование их интересов в нашей стране. Мы хотим сделать все возможное, чтобы наши пациенты получали квалифицированную помощь в Украине и, столкнувшись с этим тяжелым и коварным заболеванием, они не оставались один на один со своей проблемой. Мы ставим перед собой следующие задачи:

  • содействие повышению уровня оказания медицинской помощи больным легочной гипертензией, внедрению в практическую медицину прогрессивных идей и научных достижений в данной области.
  • борьба за  бесплатное обеспечение наших пациентов всеми необходимыми медицинскими препаратами, в том числе препаратами, которые не зарегистрированы в Украине, но  входят в  международные протоколы лечения.
  • привлечение   к проблемам  больных легочной гипертензией внимания  средств массовой информации, государственных и коммерческих структур.
  • поддержка законодательных инициатив по регистрации закона о редких заболеваниях и защита  интересов наших пациентов в рамках исполнения этого закона.
  • популяризация вопросов  донорства органов в Украине, содействие развитию программы трансплантации легких.
  • обмен опытом с международными организациями, занимающимися проблемами легочной гипертензии, информирование  пациентов о возможностях предоставления специализированной помощи в международных клиниках.

Мы движемся к поставленным целям не так быстро, как нам хотелось бы, но все же прогресс есть. Мы не оставим нашей борьбы, но хотелось бы увидеть тот день, когда пациентам с редкими заболеваниями, такими, как легочная гипертензия, не придется доказывать свое право на жизнь с транспарантами в руках. В стране, которая провозгласила борьбу за европейские ценности, забота о тех, чья жизнь зависит от своевременного лечения, пациенты не должны бороться за свои права, которые  прописаны в конституции. 

Подготовила Надежда Фирсова

Читайте также:

Легочная гипертензия

{