Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизма)
Синдром Иценко-Кушинга объединяет группу болезней, для которых характерно длительное хроническое действие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников.
Причины возникновения
Причиной этого синдрома могут быть различные состояния. Наиболее часто синдром гиперкортицизма бывает обусловлен чрезмерной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (характерно для болезни Иценко-Кушинга). АКТГ (адренокортикотропный гормон) может вырабатываться эктопированной кортикотропиномой или микроаденомой гипофиза. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может локализироваться в бронхах, яичниках, яичках. Реже синдром возникает при первичном поражении коры надпочечников (гиперплазия коры надпочечников, злокачественные или доброкачественные опухоли коры надпочечников). Гормонально-активную опухоль коры надпочечника называют кортикостеромой. В результате избыточного количества глюкокортикоидов в кровяном русле снижается выработка адренокортикотропного гормона гипофиза.
Синдром Иценко-Кушинга может возникнуть при лечении препаратами гормонов коры надпочечников, особенно при передозировке препарата или продолжительном применении. Гиперсекреция кортизола часто наблюдается при хронической алкогольной интоксикации, ожирении, беременности, некоторых психических или неврологических расстройствах – это состояние называют «функциональный гиперкортицизм» или «псевдо-Кушинга синдром». Такое состояние не вызвано опухолями, но симптомы подобны клинической картине синдрома Иценко-Кушинга.
Симптомы
Клиническая картина синдрома Иценко-Кушинга зависит от степени гиперкортицизма. Наиболее характерны округление лица, ожирение, гипертрихоз (чрезмерный рост волос), трофические изменения кожи, стрии (красно-фиолетовые полосы) на коже бедер, живота, артериальная гипертензия.
Частые проявления синдрома Иценко-Кушинга:
- лихорадочный румянец на лице;
- ожирение (особенно в районе шеи, лица, груди, живота);
- угревые высыпания на коже;
- атрофия мышц;
- растяжки, кровоподтеки в области живота и ягодиц;
- потемнение кожи на шее;
- уменьшение в объеме конечностей;
- сильные головные боли;
- артериальная гипертензия;
- нарушение менструального цикла.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании выявления автономного источника избыточной секреции АКТГ или глюкокортикоидов. Наличие гиперкортицизма подтверждает высокая концентрация кортизола и его метаболитов (11-оксикортикостероидов, 17-оксикортикостероидов) в моче и крови.
Для топической диагностики опухолевого процесса надпочечника не утратил значения метод пневмосупраренографии, хотя обычно с этой целью используют компьютерную томографию, ЯМР-томографию, сканирование с применением меченого холестерина.
В ряде случаев информативно УЗИ (ультразвуковое исследование).
Дополнительно используют компьютерную томографию, рентгенографическое исследование, ангиографию, бронхоскопию и другие методы.
Липидоклеточную опухоль гонад можно обнаружить с помощью ультразвукового исследования.
Для определения функционального состояния системы гипоталамус-гипофиз-гонады используют большую дексаметазоновую пробу с выявлением 17-оксикортикостероидов в моче.
Виды заболевания
I. Болезнь Иценко-Кушинга.
II. Синдром Иценко-Кушинга:
1. опухоль:
- надпочечника;
- эктопическая;
- гонад;
2. двусторонняя АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников;
3. прием с лечебной целью глюкокортикоидов, препаратов АКТГ.
АКТГ-зависимый синдром Кушинга:
- кортикотропинома гипофиза;
- эктопированный АКТГ-синдром, или синдром эктопической продукции АКТГ и кортиколиберина опухолями;
- экзогенное введение АКТГ.
АКТГ-независимый синдром Кушинга:
- экзогенное введение глюкокортикоидов;
- аденома коры надпочечников;
- нодулярная билатеральная гиперплазия коры надпочечников.
Действия пациента
При выявлении признаков синдрома Иценко-Кушинга необходимо обратиться к врачу.
Лечение
Методы терапии синдрома Иценко-Кушинга включают:
- препараты, которые снижают продукцию гормонов коры надпочечников;
- препараты, которые нормализуют белковый, минеральный, углеводный обмен;
- химиотерапию;
- лучевую терапию;
- хирургическое вмешательство (удаление аденомы надпочечников, гипофиза).
Осложнения
- пиелонефрит;
- инсульт;
- сепсис;
- хроническая почечная недостаточность;
- остеопороз;
- мочекаменная болезнь;
- высокая угроза выкидыша во время беременности;
- грибковые, гнойные заболевания кожи;
- летальный исход.
Профилактика
В случае удаления надпочечников, гипофиза необходимо постоянно принимать стероиды, контролировать уровень АКТГ (адренокортикотропного гормона) в крови.
