Тромбоцитопатия – общее название для заболеваний с повышенной кровоточивостью и склонностью к образованию синяков (геморрагических диатезов), обусловленных качественной неполноценностью тромбоцитов.
Причины тромбоцитопатии
В зависимости от причины, тромбоцитопатии бывают врожденными и приобретенными. Первые возникают из-за дефектов генов, которые кодируют строение белков тромбоцитов. Приобретенные тромбоцитопатии часто связаны с влиянием лекарств или продуктов питания [1].
Виды тромбоцитопатии
Выделяют следующие виды тромбоцитопатий [1]:
- Наследственные (врожденные). Возникают очень редко (1 случай на миллион).
- Тромбастения Гланцманна. При этом заболевании нарушается строение белка GPIIb/IIIa, отвечающего за процесс склеивания (агрегации) тромбоцитов. Проявляется в виде легкой кровоточивости слизистых, десен, обильными менструациями.
- Синдром Бернара-Сулье. Это нарушение также обусловлено нарушением агрегации тромбоцитов вследствие отсутствия на тромбоцитах рецептора, чувствительного к факторам свёртывания крови.
- Синдром Германски-Пудлака. При этом заболевании, помимо повышенной кровоточивости, наблюдается альбинизм и поражение легких.
- Синдром Чедиак-Хигаши. Заболевание похоже на предыдущий синдром, однако кроме альбинизма и кровоточивости также поражается нервная и иммунная система, что проявляется склонностью к инфекциям, нарушениями чувствительности и двигательной активности (ходьбы, координации движений).
- Приобретенные. Этот тип тромбоцитопатий развивается на фоне приема определенных трав (чеснок, гинкгобилоба, куркума) или препаратов (нестероидных противовоспалительных средств, а также селективных ингибиторов обратного захвата серотонина – эсциталопрама, флуоксетина, пароксетина, сертралина.
Симптомы тромбоцитопатии
Проявления тромбоцитопатии зависят от ее вида. Наиболее распространенными жалобами являются кровоподтёки при несильных ушибах, кровотечения из десен, носа, аномальные кровотечения во время или после небольших хирургических процедур (удаление зуба). У женщин могут возникать тяжелые или длительные менструальные кровотечения (меноррагии), кровотечения во время овуляции либо кровотечения во время или после родов [1].
Диагностика тромбоцитопатии
Единого теста для диагностики всех нарушений функции тромбоцитов не существует. Диагноз требует тщательного сбора жалоб, семейной истории, физического осмотра и ряда лабораторных тестов [1]:
- общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
- коагулограмма – оценка состояния свертывающей системы крови;
- исследования костного мозга (трепанобиопсия, аспирационная биопсия);
- специальные молекулярно-генетические и цитогенетические исследования для выявления характерных мутаций;
- проточная цитометрия тромбоцитов для выявления дефектов или отсутствия определенных белков тромбоцитов.
Лечение тромбоцитопатии
Важнейшим условием правильного лечения тромбоцитопатий является устранение воздействий, способных вызывать или усиливать геморрагические проявления.
Хорошая гигиена полости рта важна для поддержания здоровья зубов и избежания травматичных стоматологических процедур. Пациентов следует проинструктировать, чтобы они предупреждали стоматологов и других медицинских работников о своем заболевании, чтобы обеспечить надлежащее планирование перед процедурами. Во время езды на велосипеде, скейте, роликах следует носить шлем и защитное снаряжение, избегать контактных видов спорта. Следует избегать приема препаратов, разжижающих кровь, в первую очередь – нестероидных противовоспалительных препаратов.
Большинство тромбоцитопений не требуют ежедневного приема лекарств, а скорее лечения в ответ на травму или при подготовке к операции. Стандартная первая помощь при кровотечении состоит в наложении давящей повязки. При лечении и предотвращении кровотечений из слизистых оболочек могут назначаться антифибринолитики (эпсилон-аминокапроновая кислота и транексамовая кислота) и десмопрессин. При угрожающих жизни кровотечениях и крупных операциях осуществляют переливание тромбоцитарной массы и/или используют рекомбинантный фактор VIIa [1].
